Huisartsenbrochure Myasthenia Gravis

Myasthenie is de algemene naam voor ziekten die gekenmerkt worden door wisselende spierzwakte van met name de skeletspieren. De meest bekende vorm van myasthenie, Myasthenia gravis (MG), komt bij circa 1 patiënt per 10.000 inwoners voor. Het is een auto-immuunziekte die gekenmerkt wordt door een versnelling van de fysiologische afbraak van de acetylcholine(Ach)-receptoren in de neuromusculaire overgang door IgG-antilichamen. De fysiologische aanmaak blijft hierbij achter en er ontstaat een netto tekort aan functionele receptoren. Spierzwakte is het gevolg. Deze neemt toe met inspanning en verbetert na korte rust. De symptomen beginnen vaak geleidelijk, maar kunnen ook subacuut optreden. Om onbekende redenen kunnen de spiergroepen die zijn aangedaan tussen patiënten verschillen. Het klinisch beeld kan door deze interindividuele verschillen sterk variëren. Bij meer dan 80% van de patiënten met MG begint de ziekte met zwakte van de spieren van de ogen, de tong en de keel.

Bij de individuele patiënt kan het klinisch beeld op twee manieren wisselen. Ten eerste bestaat er wisseling van de ernst van de symptomen (minuten tot uren) door een variërend (extra) tekort aan werkzame receptoren. Na korte rust volgt er snel herstel. Ten tweede wisselt de ziekteactiviteit met tijdelijke remissies en exacerbaties (dagen tot weken) door veranderingen in de immunologische status.

MG is goed behandelbaar. Bij een adequate medicamenteuze behandeling treedt snel herstel op. In de regel kan met enige aanpassing het normale leven gewoon doorgaan. Bij 10 tot 15% van de MG-patiënten treedt vroeg of laat remissie op.

In deze brochure wordt MG besproken. Andere, nog zeldzamer voorkomende myasthenieën, zoals het Lambert Eaton Myastheen Syndroom (LEMS), MuSK(Muscle-Specific Kinase) -myasthenie en congenitale myasthenie worden in deze brochure buiten beschouwing gelaten.