Zicht op Zeldzaam Zeldzame ziekten

Wiskott-Aldrich syndroom

Het Wiskott-Aldrich syndroom (WAS) is een erfelijke aandoening waarbij er iets mis is met de afweer. Er zijn te weinig witte bloedcellen en bloedplaatjes. Deze zitten in het bloed. 

Witte bloedcellen hebben een belangrijke taak bij de bescherming van het lichaam tegen infecties. Omdat er bij WAS minder witte bloedcellen zijn, komen vaak infecties voor. Bloedplaatjes zorgen er onder andere voor dat op wondjes korstjes komen, zodat het bloeden stopt. Bij Wiskott-Aldrich syndroom zitten te weinig bloedplaatjes in het bloed, waardoor sneller bloedingen kunnen ontstaan. 

De meeste kinderen met WAS hebben ook eczeem. Verder is er meer kans op vormen van kanker zoals leukemie.

WAS is tot nu toe alleen te genezen met een beenmergtransplantatie. Bij een succesvolle beenmergtransplantatie is er meer kans op overleven. 

Diagnose

Het Wiskott-Aldrich syndroom kan worden vastgesteld met lichamelijk onderzoek en onderzoek van het bloed. Met genetisch onderzoek kan de diagnose bevestigd worden. 

Behandeling

WAS kan alleen nog genezen worden met een beenmergtransplantatie. Hierbij krijgt iemand met deze ziekte gezond beenmerg van een donor. Voor de infecties kan een arts antibiotica en antistoffen geven. Het eczeem kan worden behandeld met medicijnen. In sommige gevallen kan met een operatie de milt (orgaan dat rol speelt bij afweer) weggehaald worden. Hierdoor kan de hoeveelheid bloedplaatjes weer stijgen. 

Vóórkomen

WAS komt voor bij ongeveer 1 tot 10 op een miljoen jongens. Het komt veel minder voor bij meisjes. Vrouwen kunnen drager van de ziekte zijn.

Erfelijkheid

Het Wiskott-Aldrich syndroom erft bijna altijd X-gebonden recessief over. In enkele families lijkt de ziekte anders over te erven.

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Wiskott-Aldrich syndroomOmhoog