Zicht op Zeldzaam Zeldzame ziekten

Urethrakleppen

Obstructieve uropathie is een nieraandoening. De oorzaak is een aangeboren vernauwing (obstructie) van de urinewegen, waardoor de urine niet goed het lichaam uit kan. Doordat de urine niet goed weg kan, kan het gebeuren dat de urine terugstroomt richting de nieren. Hierdoor gaan de nieren minder goed functioneren. 

Normaal wordt urine geproduceerd in de nier. En via het nierbekken en dan de urineleider naar de blaas vervoerd. In de blaas wordt de urine verzameld. Daarna wordt het uitgeplast via de plasbuis (urethra). Dit alles noemen we het urinewegsysteem. Bij obstructieve uropathie kan de vernauwing op verschillende plaatsen in het urinewegsysteem zitten: op de overgang van het nierbekken naar de urineleider (subpelviene stenose), op de overgang van urineleider naar blaas (prevesicale stenose) en op de overgang van blaas na plasbuis (infravesicaal). De meest voorkomende vernauwing is de urethraklep bij jongens. Een urethraklep is een vliesachtige klep in de plasbuis, waardoor het plassen moeilijker gaat.  

Tijdens de zwangerschap kan met echo-onderzoek gezien worden dat het nierbekken en de nieren uitgezet zijn. Als de vernauwing ernstig is, heeft dit als gevolg dat er te weinig vruchtwater wordt gevormd. Daardoor kunnen de longen zich niet goed ontwikkelen. Na de geboorte kunnen er daarom problemen zijn met de ademhaling. Verder kunnen er dan problemen zijn met het plassen en komen urineweginfecties vaak voor. De ernst van de ziekte hangt af van de ernst van de vernauwing die er is. 

Diagnose

De diagnose wordt gesteld door onderzoek van de urinewegen met röntgenonderzoek, echo en/of MRI. Daarnaast kan de werking van de nieren worden onderzocht met een scan. Ook wordt bloed- en urineonderzoek gedaan.

Behandeling

De behandeling hangt af van de ernst van de vernauwing en in hoeverre de nieren nog werken. Als  er geen klachten zijn, kan meestal worden afgewacht. Als een nier zeer slecht werkt aan de zijde van de vernauwing is vaak een operatie nodig. Hierbij verwijdert de chirurg de nier aan die zijde.

Vóórkomen

Er zijn geen gegevens bekend over hoe vaak obstructieve uropathie voorkomt. Urethrakleppen bij pasgeboren jongens komen naar schatting voor bij ongeveer 1 op de 8000 tot 1 op de 25000.

Erfelijkheid

Als obsructieve uropathie aangeboren is, dan is de oorzaak is een stoornis in de vroege aanleg van het urinewegsysteem. Er wordt nog onderzoek gedaan naar mogelijke erfelijke factoren die hierbij betrokken zijn. Het is niet bekend hoe deze ziekte overerft. 

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>UrethrakleppenOmhoog