Zicht op Zeldzaam Zeldzame ziekten

IgG subklasse deficiëntie

IgA deficiëntie (sIgAD) is de meest voorkomende primaire immuundeficiëntie en wordt gekarakteriseerd door een tekort aan IgA immunoglobulinen met normale spiegels van de overige immunoglobulinen. IgA bevindt zich vooral op en in slijmvliezen. Het beeld kan variëren van geen klachten tot een uitgebreid beeld met herhaalde infecties van bovenste en onderste luchtwegen met bijkomende (auto-)immuunaandoeningen. Behandeling is noodzakelijk op het moment dat er herhaalde infecties zijn, meestal met behulp van antibioticaprofylaxe. Patiënten met een IgA deficiëntie hebben een verhoogd risico op het bestaan van IgA-antilichamen. Bij toediening van immunoglobulinen zou dit tot een allergische reactie kunnen leiden.

Diagnose

Aan IgG subklasse deficiëntie wordt gedacht als er bij patiënten sprake is van veelvuldig optreden van infecties aan oren, bijholten en longen. Middels bloedonderzoek kan de diagnose aannemelijk gemaakt worden. Er wordt bloed afgenomen voor bepaling van antistof-waarden (IgG, IgG subklassen, IgA en IgM). Tevens wordt bepaald hoe de antistoffen reageren op een inenting met Pneumovax en ActHiB vaccins.

Behandeling

Het doel van behandeling bij IgG subklasse deficiëntie patiënten is het voorkomen van infecties en dientengevolge blijvende orgaanbeschadiging. Lage doseringen onderhoudsantibiotica (een keer per dag een tablet) kunnen voorkomen dat er infecties optreden. Mochten er ondanks het gebruik van deze antibiotica toch veelvuldig infectieuze problemen optreden kan een behandeling met immuunglobulinen overwogen worden. Hierbij wordt het “ tekort” aan antistoffen in de bloedbaan aangevuld door immuunglobulinen, die verkregen worden uit bloeddonoren. Deze behandeling wordt vaak gedurende 1 of 2 jaar gecontinueerd. Aansluitend zullen deze infusen gestaakt worden en zal geëvalueerd worden of de infecties na staken van de therapie uitblijven.

>>IgG subklasse deficiëntieOmhoog