Zicht op Zeldzaam Zeldzame ziekten

Granulomatose met polyangiitis

Wegener (GPA) is een aandoening waarbij de bloedvaten in het lichaam ontstoken raken. Hierdoor kan er minder bloed naar de weefsels waarin de bloedvaten zitten. Ook in deze weefsels kan er schade ontstaan. GPA is de afkorting van Granulomatose met Polyangiitis. Vroeger heette deze aandoening de ziekte van Wegener.

Bij GPA richt de afweer zich tegen delen van het lichaam. Daarom is dit een auto-immuunziekte. De afweer beschermt het lichaam gewoonlijk tegen ziekteverwekkers. Waarom de afweer bij de ziekte van Wegener bepaalde delen van het lichaam aanvalt, is niet precies bekend. Mogelijk spelen erfelijke factoren en andere factoren er een rol bij.

De ontstekingen zitten vooral in de neus, luchtpijp, longen en nieren. Maar ze kunnen ook in andere delen van het lichaam ontstaan. Bij de ziekte van Wegener kunnen verkoudheid, hoest, bloedneuzen, ontstekingen van de bijholtes, gewrichtspijn en oogontstekingen voorkomen.

De kenmerken verschillen per persoon. Het kan op elke leeftijd voorkomen.

Heb je een vraag? Mail ons.

Diagnose

GPA kan worden vermoed op grond van bovengenoemde kenmerken. De diagnose wordt vastgesteld door onderzoek van stukjes weefsel (biopsie), urineonderzoek en röntgenfoto’s. Er wordt ook bloedonderzoek gedaan. Dan wordt onder andere gekeken of er zogenaamde anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) zijn. De diagnose is vaak moeilijk te stellen, omdat veel kenmerken ook bij andere aandoeningen kunnen horen.

Behandeling

GPA kan niet genezen. Met medicijnen kunnen de kenmerken verminderen.

Vóórkomen

GPA komt voor bij ongeveer 1 op de 8.000 mensen.

Erfelijkheid

De oorzaken van GPA zijn niet goed bekend. Misschien speelt, naast andere factoren, ook erfelijke aanleg een rol bij het ontstaan.

Expertisecentra

ErfocentrumBeschrijving, diagnose, behandeling, vóórkomen en erfelijkheid van de aandoening zijn overgenomen van www.erfelijkheid.nl. Klik hier voor de hele tekst.

>>Granulomatose met polyangiitisOmhoog